Factor-H
|
ALGEMEEN | |
| Omschrijving op aanvraagformulier | Factor-H |
| Aanvraagcode | C020 |
| Afkorting | fh |
| Aanvraagformulier | Immunodiagnostiek (10) |
| TESTEN | Techniek | Normaalwaarden |
| Factor-H kwantitatief | ELISA | 150 - 600 mg/l |
| AFNAME | Hoeveelheid |  | Temperatuur |
| vers serum, alléén na telefonisch overleg | 2 ml | | -18°C |
| Verzenden via | Sanquin chauffeur: vervoeren bij -18°C PostNL: koeldoos |
| Temperatuurslimiet | ingevroren |
| Tijdslimiet | geen scherpe tijdslimiet |
| Materiaalcode | 0SE |
| TARIEF | Tariefcode | Cluster | Prijs (€) | Aantal |
| Factor H | 1725 | 1725 | 243,38 | 1 |
| DESKUNDIGEN | |
| Laboratorium | Immunochemie, Tel. 020-512 3248 |
| Deskundigen | PhD Loeff (IP) Floris, medisch bioloog, E-mail: immunopathology@sanquin.nl hr Wilbie Marcel, hoofd laboratorium, E-mail: immunopathology@sanquin.nl |
| |
| OPMERKINGEN | Bewaartermijn monsters voor aanvullend onderzoek: tot 4 weken na de initiële uitslagbrief Factor H is de belangrijkste niet-celgebonden remmer van de alternatieve complementactivatieroute. Factor H reguleert complementactivatie op lichaamseigen cellen, maar niet op bacteriën en virussen doordat het kan binden aan suikerstructuren die niet op pathogenen voorkomen. Factor H werkt als cofactor voor factor I bij de splitsing van C3b en het zorgt, door middel van competitie met factor B, voor dissociatie van het C3-convertase C3bBb. In het factor H-gen kunnen verschillende mutaties voorkomen die ofwel tot verminderde secretie leiden (lage concentraties) ofwel tot verminderde factor H-activiteit (normale concentraties). Een tekort aan functioneel factor H leidt tot ongecontroleerde activatie van de alternatieve route met als gevolg verbruik van C3 en terminale complementroute factoren. Factor H-deficiëntie is geassocieerd met het ontwikkelen van MPGNII en gaat gepaard met hypocomplementemie. Functionele factor H-mutaties komen voor in een subgroep van atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS). Deze mutaties leiden bijna nooit tot hypocomplementemie of verlaagde factor H concentraties. Voor het vaststellen van een factor H-deficiëntie dient een combinatie van ELISA voor antigeen concentratie en deze functionele factor H-bepaling uitgevoerd te worden. |
| INDICATIE ONDERZOEK | Complementdeficiëntie type II membranoproliferative glomerulonefritis (MPGNII) Atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS) |
| VERWIJZING | |
| Andere trefwoorden | Factor I-cofactor |
laatste wijziging: 18 februari 2025