Factor H activiteit

ALGEMEEN

Omschrijving op aanvraagformulierFactor H activiteit
AanvraagcodeC021
AfkortingfHact
AanvraagformulierImmunodiagnostiek (10)

TESTENTechniekNormaalwaarden
Factor H-activiteitImmuunhemolyseNiet afwijkend

AFNAMEHoeveelheidTemperatuur
vers serum, alléén na telefonisch overleg2 ml-18°C

Verzenden viaSanquin chauffeur: vervoeren bij -18°C
PostNL: koeldoos
Temperatuurslimietingevroren
Tijdslimietgeen scherpe tijdslimiet
Materiaalcode0SE

TARIEFTariefcodeClusterPrijs (€)Aantal
Factor H-activiteit17271727233,371

DESKUNDIGEN
LaboratoriumImmunochemie, Tel. -
Deskundigenmw dr Gelderman (IP) K.A., medisch immunoloog, E-mail: Immunopathology@sanquin.nl

OPMERKINGEN Bewaartermijn monsters voor aanvullend onderzoek: tot 4 weken na de initiële uitslagbrief

Factor H is de belangrijkste niet-celgebonden remmer van de alternatieve complementactivatieroute. Factor H reguleert complementactivatie op lichaamseigen cellen, maar niet op bacteriën en virussen doordat het kan binden aan suikerstructuren die niet op pathogenen voorkomen. Factor H werkt als cofactor voor factor I bij de splitsing van C3b en het zorgt, door middel van competitie met factor B, voor dissociatie van het C3-convertase C3bBb.
In het factor H-gen kunnen verschillende mutaties voorkomen die ofwel tot verminderde secretie leiden (lage concentraties) ofwel tot verminderde factor H-activiteit (normale concentraties). Een tekort aan functioneel factor H leidt tot ongecontroleerde activatie van de alternatieve route met als gevolg verbruik van C3 en terminale complementroute factoren. Factor H-deficiëntie is geassocieerd met het ontwikkelen van MPGNII en gaat gepaard met hypocomplementemie. Functionele factor H-mutaties komen voor in een subgroep van atypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS). Deze mutaties leiden bijna nooit tot hypocomplementemie of verlaagde factor H concentraties.
Voor het vaststellen van een factor H-deficiëntie dient een combinatie van ELISA voor antigeen concentratie en deze functionele factor H-bepaling uitgevoerd te worden.

Omdat de activiteitsbepaling nog in ontwikkeling is kunnen wij een functionele deficiëntie nog niet volledig uitsluiten.

INDICATIE ONDERZOEKAtypisch hemolytisch uremisch syndroom (aHUS)
type II membranoproliferative glomerulonefritis (MPGNII)
Complementdeficiëntie

VERWIJZING
Andere trefwoordenFactor I-cofactor
laatste wijziging: 1 augustus 2023