| OPMERKINGEN
| Bewaartermijn monsters voor aanvullend onderzoek: tot 4 weken na de initiële uitslagbrief
FH antistoffen zijn aanwezig bij ongeveer 10% van de patiënten met aHUS (vnl bij kinderen) en gaan vaak samen met een homozygote CFHR1 deficiëntie. Deze auto-immuun vorm van aHUS heeft meestal een ernstig beloop en resulteert vaak tot end-stage renal disease. Deze antistoffen worden soms ook gezien bij patiënten met C3G.
Onze assay is gebaseerd op de assay zoals beschreven door Dragon-Durey (J Am Soc Nephrol 16: 555-563, 2005), maar aangepast om gevoeliger te kunnen meten. Voor elk sample worden ook FH-anti-FH complexen gemeten: bij lage concentraties anti-FH kunnen alle antistoffen gebonden zijn aan FH en daardoor gemist worden in de antistof assay, maar niet in de complex assay. De antistof concentratie zal gerapporteerd worden; complexen alleen indien aanwezig en bij afwezig vrij anti-FH.
De standaard is geijkt op een internationaal gebruikte standaard (J Am Soc Nephrol 16: 555-563, 2005) en resultaten worden gerapporteerd in dezelfde AE/ml.
|
